Колин Фаррелл пробежал марафон ради "людей-бабочек"
48-летний актёр принял участие в благотворительном марафоне в Дублине. 42 километра Колин Фаррелл преодолел за 4 часа 6 минут 45 секунд. Самые тяжёлые для марафонцев последние четыре километра Колин добегал, толкая перед собой инвалидное кресло своей подруги Эммы Фогарти. Эмма всю свою жизнь страдает от буллёзного эпидермолиза, известного как "синдром бабочки".
Преодолев 42 км, актёр на финише рассказал, что "такой забег не сравнится с той болью, с которой Эмма живёт каждый день".
"Эмма страдает каждую минуту и не показывает этого, – сказал Фаррелл. – Для меня большая честь, что она ждала меня перед последними четырьмя километрами, каждый из которых олицетворяет десятилетие её жизни. Я очень горд, что последний рывок к финишу мы проделали вместе. Никогда этого не забуду".
Эмма Фогарти и Коллин Фаррелл дружат уже давно. Женщина, 80% кожи которой покрыто специальными повязками, чтобы не допустить проникновения инфекции в хрупкую кожу, отметила, что Фаррелл для неё – настоящий друг и чемпион.
Фаррелл давно поддерживает различные благотворительные организации. Сам актёр является основателем благотворительного фонда, который улучшает жизнь людей с интеллектуальными нарушениями. Для него это очень личное дело, так как его 20-летний сын страдает синдромом Ангельмана, вызывающего задержку психического развития.
Благодаря марафону в Дублине удалась собрать 700 тысяч евро для благотворительной организации, помогающей людям-бабочкам.
Что такое буллёзный эпидермолиз
Буллёзный эпидермолиз – это группа наследственных заболеваний кожи. Возникает из-за мутаций в генах структурных белков эпидермиса и дермо-эпидермального соединения.
– Заболевание характеризуется уменьшением устойчивости кожи, а при тяжёлом течении – и слизистых оболочек, к механическим воздействиям. Это происходит из-за нарушения продукции белков, обеспечивающих соединение поверхностного (эпидермис) и более глубокого (дерма) слоёв кожи, – рассказал Metro Вадим Викторович Чикин, старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ "ГНЦДК" Минздрава России, доктор медицинских наук. – Болезнь обычно проявляется в младенческом или в раннем детском возрасте. После незначительного механического воздействия на коже больного врождённым буллёзным эпидермолизом появляются пузыри, которые вскрываются с образованием эрозий. При лёгком течении болезни высыпания ограниченные, располагаются преимущественно на стопах и кистях и быстро заживают. Однако при тяжёлом течении, которое чаще наблюдается при дистрофическом и пограничном типах заболевания, наблюдается распространенное поражение кожи, поражаются слизистые оболочки, волосы, ногти. Появляющиеся эрозии долго не заживают, превращаются в язвы, которые могут быть болезненны. В краях длительно существующих язв может развиться плоскоклеточный рак кожи.
"Синдром бабочки" – это редкое заболевание. В России распространённость врождённого буллёзного эпидермолиза составила 3,9 на 1 миллион населения. Сравнение с бабочкой неслучайно, повреждённая кожа людей с этим заболеванием очень напоминает нежные крылья бабочки, для которых губительно любое внешнее воздействие.
Пока не существует средств способных полностью излечить это наследственное заболевание. В настоящее время для облегчения состояния больных могут использоваться неадгезивный перевязочный материал, ранозаживляющие лекарственные средства, средства симптоматической терапии.
– Такое лечение включает в себя профилактику вторичной инфекции, обезболивание, использование атравматичных неадгезивных перевязочных средств и коррекцию осложнений, – говорит врач-дерматолог. – В качестве потенциально эффективного средства, способного обеспечить быстрое заживление эрозивно-язвенных дефектов у больных с врождённым буллёзным эпидермолизом, сейчас активно разрабатываются эквиваленты кожи (ЭК). Это трёхмерные тканеинженерные конструкции на основе культивируемых in vitro клеток кожи и различных синтетических или органических носителей.
Совместно с Институтом биологии развития им. Кольцова в ФГБУ "ГНЦДК" Минздрава России проведено исследование по оценке клинической эффективности и безопасность терапии больных ВБЭ с применением живого эквивалента кожи, содержащий аллогенные клетки (кератиноциты и фибробласты). Следующим этапом научно-исследовательской работы является разработка лекарственного препарата на основе соматических клеток для лечения больных врожденным буллёзным эпидермолизом.