Как близкородственная связь детей-близнецов "создала" самую инбридинговую семью в США

Документалист Марк Лайта снял короткометражку о "самой инбридинговой семье США" (инбридинг – близкородственное скрещивание). Для этого блогер съездил в горное село Одд, штат Западная Вирджиния, где живут Уиттакеры
Как близкородственная связь детей-близнецов "создала" самую инбридинговую семью в США
Скриншот Youtube/Soft White Underbelly
Один из Уиттакеров.

Как пишет New York Post, из-за близкородственных связей у членов семьи развились ужасные генетические дефекты. Некоторые из Уиттакеров общаются с другими людьми только при помощи лая и хрюканья. 

"Это само безумие, я такого никогда не видел, – признался Лайта. – Они не жалуются, но это тяжёлая жизнь. Приезжаешь, а тут ходят все эти люди с бегающими глазами. И они лают на вас! Одному парню я заглянул прямо в глаза, и тогда он закричал и убежал, при этом его штаны спадали до лодыжек, причём, убегая, он пинал мусорный бак. Такое поведение повторялось из раза в раз".

Один из Уиттакеров, способный к коммуникации, признался Лайте – все члены семьи понимают, что им говорят. "Но если им что-то не нравится, они начинают кричать – и так показывают, что им не нравится ваша затея", – отметил этот человек.

Уиттакеры.
Скриншот Youtube/Soft White Underbelly
Уиттакеры.

Лайта ездит к Уиттакерам довольно часто. В 2009 году он даже написал о них книгу "Сотворённые равными". При этом каждое путешествие производит на него неизгладимое впечатление. А когда он приехал в Одд впервые, к нему вышел сосед Уиттакеров... с дробовиком наперевес, чтобы приезжий не лез к несчастным. "Соседям не нравится, когда кто-то приезжает, чтобы высмеивать этих людей", – пояснил Лайта.

Как известно, инбридинг может привести к множеству побочных эффектов, начиная от карликовости и снижения фертильности, заканчивая повышенным риском генетических нарушений. Как пишет Daily Mail, проблемы в семье Уиттакер начались в 30-е годы. Тогда дети братьев-близнецов Генри и Джона женились друг на друге, в 1937-м в этой семье родился первенец. С тех пор у них рождаются дети с психическими и физическими отклонениями.

Мнение эксперта

Доктор биологических наук, генетик Денис Ребриков объяснил Metro, чем опасны близкородственные связи.

– Во-первых, каждый человек в своей ДНК носит порядка 10 тяжёлых генетических нарушений – в гетерозиготном состоянии. Дело в том, что у каждого из нас есть 2 копии генетической информации, доставшиеся нам от папы и мамы. И если в одной из этих копий сломан какой-то ген, а в другой он нормально работает – организм в итоге использует рабочий ген и не замечает поломку. Но с вероятностью примерно 5 процентов семью образуют люди, у которых одна из этих 10 поломок-мутаций случайно совпадает. В этом случае у них с вероятностью 25 процентов может родиться больной ребёнок. Если же люди – родственники, то у них эти условные 10 мутаций совпадают, то есть ребёнок с огромной вероятностью получит наследственные дефекты, чаще всего – моногенное наследственное заболевание (вызывается изменением (поломкой, мутацией) в одном гене – Прим. Ред.). Во-вторых, гены у разных людей немного различаются, имеют так называемые аллели (варианты). Например, ген, отвечающий за расщепление глюкозы, у одного человека – один, у другой – чуть другой. И каждый аллель влияет на свойства кодируемого им фермента. Чем более разные аллели попадают в ребёнка от папы и мамы – тем лучше. Из них организм собирает более качественную комбинацию наилучших вариантов. По аналогии с компьютерами можно сказать, что организм будущего ребёнка собирает лучшую компиляцию новой генетической программы. Организм как бы говорит: "О, вот этот ген получше у папы, а этот – у мамы". Не зря есть поверье, что самые красивые и здоровые люди – метисы и мулаты. То есть гибриды белокожих и темнокожих. У них родители генетически очень далеки друг от друга, поэтому варианты генов у них разные, и организм, формируя генетическую программу, волен выбирать. Однако при близкородственных связях такого выбора нет, в организм поступают одинаковые аллели. И даже если аллель не мутантный, организму не из чего выбирать. Поэтому и получаются уродства – вроде и не моногенное заболевание, но какой-то странный фенотип (совокупность характеристик, присущих индивиду на определённой стадии развития – Прим. Ред.). 

Учёный также отметил, что нет разницы, сколько поколений подверглись близкородственным связям.

– Ситуация ко второму поколению выходит на некий уровень, хуже которого уже не будет, – подчёркивает Ребриков. – Больные дети будут рождаться с одинаковой частотой. Но нет такого, чтобы из поколения в поколение всё время становилось всё хуже и хуже. В какой-то момент всё выйдет на постоянную величину – и будет держаться.